всё наLadится :)
+38 044 22 765 22
@: info@pharmalad.com
Каталог лекарств

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)

64645,84 грн.
заказать
Условия отпуска: без рецепта
Действующее вещество: Галсульфаза
Тип упаковки: концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/5 мл, фл. / 1 шт.
Артикул: 52133
Производитель: BioMarin Europe (Великобритания)
Смотреть АНАЛОГИ / ЗАМЕНИТЕЛИ


В ФармаЛад (PharmaLad) Вы можете найти, зарезервировать, купить по цене производителя НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase) или подобрать к данному препарату аналоги и заменители, ознакомиться с инструкцией и описанием.
Выбранные Вами лекарства и препараты могут быть доставлены по указанному Вами адресу в Украине, Крым, СНГ, страны Балтии, Грузию и дальнего зарубежья.



Описание / Инструкция
Фармакологические свойства
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Показания
В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).
Применение
Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к гальсульфасу.
Побочные эфекты
Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.
Особые указания
Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.
Условия хранения
При температуре 2–8 °C (не замораживать).
Краткий список городов доставки


Имеющиеся аналоги:

Известных аналогов нет
Способы оплаты

Рекомендуемые товары